हेमोफिलिया को समझें - यह बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह बीमारी बहुत कपटपूर्ण है। यह रोगविज्ञान वंशानुगत है। यह बीमारी बहुत खतरनाक है: विकास के प्रारंभिक चरण में इसे पहचानना महत्वपूर्ण है, ताकि स्थिति को गंभीर स्थिति में न लाया जा सके।
हेमोफिलिया - यह क्या है?
यह बीमारी क्या है, यह समझने के लिए, इस्तेमाल किए गए शब्द का अर्थ मदद करेगा। ग्रीक भाषा से, "हैमा" का अर्थ है "रक्त," और "फिलिया" का अर्थ है "लत"। इस बीमारी को कम रक्त कोगुलेबिलिटी द्वारा विशेषता है। वे पुरुषों से पीड़ित हैं, लेकिन अपवाद हैं (प्रकार सी)। उन्हें मां से बुरे खून की थैली मिलती है: वह बीमारी का वाहक है और अपने बेटों को "बोनस" स्थानांतरित करती है। इतिहास में महान महिलाओं के नाम शामिल हैं जो हेमोफिलिया जीन के वाहक थे। उदाहरण के लिए, रानी विक्टोरिया और हेसे के डचेस।
हेमोफिलिया विरासत में कैसे है?
इस रोगविज्ञान का जीन अव्यवस्थित है। यह एक्स गुणसूत्र में स्थित है। पैथोलॉजिकल जीन की विरासत सेक्स से जुड़ा हुआ है। बीमारी को प्रकट करने के लिए, आपको उत्परिवर्तन के साथ दो एक्स-क्रोमोसोम की आवश्यकता होती है। यह एक मादा "सेट" है। पुरुषों में एक्स और वाई गुणसूत्र भी होते हैं। हालांकि, अभ्यास में सब कुछ अलग होता है। जब एक औरत एक लड़की के साथ गर्भवती हो जाती है जिसमें दो गुणसूत्र एक्स गुणसूत्र होते हैं, तो गर्भपात 4 सप्ताह तक होता है। यह इस तथ्य के कारण है कि विकासशील भ्रूण व्यवहार्य नहीं है।
एक लड़की का जन्म एक गुणांक एक्स गुणसूत्र के साथ किया जा सकता है। इस मामले में, रोग स्वयं ही प्रकट नहीं होता है: प्रमुख स्वस्थ जीन रोग की ट्रिगरिंग तंत्र को दोबारा शुरू नहीं करता है। लड़कों में हीमोफिलिया का विरासत मनाया जा सकता है। नर शरीर में, वाई गुणसूत्र में कोई प्रभावशाली जीन नहीं है, और उत्परिवर्तन के साथ एक्स-सेट तीव्र विकासशील है। इस कारण से, लड़कों को इस बीमारी का उत्तराधिकारी होता है, और हेमोफिलिया में एक अवशिष्ट गुण होता है।
खराब खून की थक्की धमकी क्या है?
यह रोगजनक स्थिति बहुत खतरनाक है। बाद की समस्याओं का उदय बीमारी के चरण से अनजाने में जुड़ा हुआ है। यह खतरनाक है कि रक्त की खराब संवेदना कितनी खतरनाक है:
- यह गर्भावस्था के अंत में प्लेसेंटा के विघटन को उत्तेजित करता है।
- श्रम के दौरान भ्रम का खून बह सकता है।
- चिकित्सकीय निष्कर्षण, सर्जिकल परिचालन और गंभीर चोटें रक्त हानि को उकसाती हैं।
हेमोफिलिया - प्रजातियां
रक्त की थैली शरीर की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया है। इस प्रक्रिया में, फाइब्रिनोजेन, प्लेटलेट और प्लाज्मा कारक सक्रिय भाग लेते हैं। इन पदार्थों में से किसी एक की कमी से पूरे जमावट प्रणाली के संचालन में व्यवधान होता है। गायब कारक के आधार पर, इन प्रकार के हीमोफिलिया को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- एक;
- बी;
- सी
रोग के रोग की गंभीरता की डिग्री के अनुसार, पैथोलॉजी की इन डिग्री को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- आसान - उसके रक्तस्राव के साथ शायद ही कभी होता है। इसके अलावा, वे कम गहन हैं।
- मध्यम-गंभीर - इसके लिए हेमोरेजिक अभिव्यक्तियों की मध्यम गंभीरता की विशेषता है।
- गंभीर - उदाहरण के लिए, नवजात शिशु में रक्त का खराब संग्रह, यह नाभि से खून बह रहा है, सिर पर हेमेटोमा की उपस्थिति, मेलेना और इसी तरह से। वयस्कता में, ऐसी बीमारी बचपन की तुलना में कम खतरनाक नहीं है।
हेमोफिलिया ए
इस प्रकार की बीमारी के लिए एंथोमोफिलिक ग्लोबुलिन की कमी - कारक VIII की विशेषता है। इस प्रकार की बीमारी क्लासिक और सबसे आम माना जाता है। 85% मामलों में इसका निदान किया जाता है जब रोगी के पास हेमोफिलिया जीन होता है। इस प्रकार की बीमारी सबसे गंभीर रक्तस्राव के साथ होती है। इस कारण से यह समझना महत्वपूर्ण है: हेमोफिलिया - यह क्या है और क्या भरा हुआ है।
इस प्रकार की बीमारी की एक विशिष्ट विशेषता हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा चरण का उल्लंघन है। सरल शब्दों में, घायल होने के तुरंत बाद रक्तस्राव हमेशा नहीं होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि प्लेटलेट और संवहनी चरण ठीक से काम करते हैं। चोट लगने के बाद उसी दिन, भारी रक्तस्राव शुरू हो सकता है, जो रोकने के लिए बहुत मुश्किल है। इस समस्या को एक दिन में हल नहीं किया जा सकता है।
हेमोफिलिया बी
इस बीमारी के लिए दूसरा नाम क्राइस्टमास रोग है। यह रोग कारक IX की कमी से विशेषता है। यह एंजाइम घटक स्टुअर्ट-प्रोवर कॉम्प्लेक्स को सक्रिय करता है। बच्चों में इस प्रकार का हेमोफिलिया कमजोर रक्त कोगुलेबिलिटी के निदान के साथ 20% मामलों में होता है। इस तरह की पैथोलॉजी 30,000 नवजात लड़कों में से 1 में मनाई जाती है।
हेमोफिलिया सी
इस उप-प्रजाति का अपना नैदानिक अभिव्यक्ति है। यह क्लासिक प्रकार की बीमारी से बहुत अलग है। इस उप-प्रजाति को आधुनिक वर्गीकरण से भी बाहर रखा गया है। इस कारण से हीमोफिलिया को समझना महत्वपूर्ण है - यह क्या है। इसमें एक विशिष्ट विशेषता है जो अन्य प्रकार की बीमारी में नहीं होती है। महिलाओं में इस तरह के हीमोफिलिया अक्सर पुरुषों के रूप में मनाया जाता है। यह इस तथ्य के कारण है कि जीन हस्तांतरण एक प्रमुख विशेषता द्वारा किया जाता है। पैथोलॉजिकल राज्य में राष्ट्रीय संवेदनशीलता भी है। यह बीमारी अक्सर एशकेनाज़ी यहूदियों को प्रभावित करती है।
हीमोफिलिया के लक्षण
ए और बी, एक समान नैदानिक तस्वीर के रोगों में। इस मामले में, खराब खून के थक्के के लक्षण निम्नानुसार हैं:
- शरीर पर विभिन्न हेमेटोमा की उपस्थिति। वे एक छोटे से चोट के बाद भी दिखाई देते हैं। इस तरह के हेमेटोमास में वितरण की एक विस्तृत श्रृंखला है। एक चोट के स्थान पर दबाने पर एक मजबूत दर्द होता है।
- 80% मामलों में, हेमार्थ्रोसिस होता है। संयुक्त सूजन हो जाती है, गर्म होती है, और त्वचा उस पर धुंधला हो जाती है। बार-बार रक्तचाप के साथ, ऑस्टियोआर्थराइटिस विकसित होना शुरू होता है। इसके साथ-साथ वहां श्रोणि हड्डियों और एक कशेरुका स्तंभ, मांसपेशियों के एट्रोफी, पैर की विकृति का वक्रता हो सकती है।
- रक्तस्राव जो सर्जरी, कटौती, दांत निष्कर्षण और अन्य चोटों के बाद होता है।
- 5% मामलों में (अक्सर युवा आयु में मरीजों में) एक हीमोराजिक स्ट्रोक होता है ।
- मेसेंटरी में हेमोरेज - तीव्र दर्द और पेरिटोनिटिस के क्लिनिक के समान अन्य संकेतों के साथ होता है।
- 20% मामलों में, हेमेटुरिया मनाया जाता है। इस रोगजनक स्थिति के साथ गुर्दे के पेट के हमलों के साथ हो सकता है और पायलोनफ्राइटिस के विकास का कारण बन सकता है।
- विशाल हेमेटोमास द्वारा उत्तेजित गैंग्रीन का गठन।
- आंतों में खून बह रहा है, जो उन लोगों में 8% मामलों में मनाया जाता है जो गरीब जमावट से ग्रस्त हैं। काले मल अक्सर कमजोरी और चक्कर आना के साथ होते हैं।
अधिकांश रोगियों में हीमोफिलिया प्रकार सी में खराब रक्त के थक्के के लक्षण कमजोर रूप से व्यक्त किए जाते हैं या बिल्कुल प्रकट नहीं होते हैं। कुछ लोगों में रक्तस्राव, मनोहर और शरीर पर चोट लगने की उपस्थिति होती है। यहां तक कि एक परिवार में, जिनके सदस्यों को इस बीमारी से पीड़ित है, नैदानिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता बहुत भिन्न होती है। हालांकि, ए और बी के प्रकारों की बीमारियों के विपरीत, मांसपेशियों में हीमोफिलिया सी सहज रक्तस्राव बहुत दुर्लभ होते हैं। हेमार्थ्रोस केवल जोड़ों के किसी न किसी तरह के आघात की स्थिति पर होते हैं।
रक्त की खराब संयोज्यता - क्या करना है?
यदि आपके पास बीमारी का कम से कम एक संकेत है, तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। निदान की पुष्टि करने के लिए, डॉक्टर रोगी को ऐसी परीक्षा देगा जिसमें ऐसी प्रयोगशाला विधियां शामिल हों:
- रक्त में मौजूद जमावट कारकों की मात्रा का निर्धारण;
- Prothrombin सूचकांक;
- उस समय का निर्धारण जिसके दौरान रक्त की थैली होती है;
- मिश्रित;
- रक्त में फाइब्रोजन का स्तर और इतने पर।
हेमोफिलिया को अप्रासंगिक माना जाता है - इस बीमारी का उपचार रखरखाव थेरेपी में कम हो जाता है। इसके अलावा, पोषण के लिए कम से कम भूमिका नहीं दी जाती है। बीमारी की उत्तेजना की अवधि के दौरान, चिकित्सा उपचार के अस्पताल में इसका उपचार किया जाना चाहिए। इस तरह के क्लिनिक के विशेषज्ञों को हेमोफिलिया पता है - यह एक पैथोलॉजी है। रोगी से संपर्क करने वाले रोगी के पास उसके साथ "रोगी की किताब" होनी चाहिए। इस साथ दस्तावेज़ में मानव रक्त समूह, इसके आरएच कारक के बारे में जानकारी शामिल है। यह रोग की गंभीरता को भी इंगित करता है।
खराब रक्त कोगुलेबिलिटी के साथ खून कैसे रोकें?
जब एक व्यक्ति हेमोफिलिया होता है, तो उसे विशेष रूप से सावधान रहने की आवश्यकता होती है। आप अपने स्वास्थ्य से हल्के से नहीं ले सकते! इस मामले में व्यवहार के सिद्धांत इस प्रकार हैं:
- यदि घाव गहरे हैं, तो आपको सिवनी और आचरण प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता है। इसके अलावा, क्षतिग्रस्त इलाके में बर्फ लगाया जाना चाहिए (यह त्वचा के संपर्क में नहीं आना चाहिए, इसलिए इसे उपयोग से पहले एक पेपर तौलिया या पतली तौलिया से लपेटा जाना चाहिए)।
- घाव और खरोंच में बड़े clots बना सकते हैं। उनमें से, रक्त उजागर होता है। ऐसे क्लॉट्स के कारण, घाव बढ़ते हैं। इससे बचने के लिए, आपको "गांठ" को ध्यान से हटाने की आवश्यकता है। इसके अलावा, इस क्षेत्र को पेनिसिलिन के समाधान से धोया जाना चाहिए। उसके बाद, हेमीस्टैटिक संरचना के साथ प्रत्यारोपित एक पट्टी त्वचा पर लागू होती है। यह जख्म उपचार को तेज करता है।
खराब रक्त coagulability के साथ दवा
हेमोफिलिया के लिए थेरेपी इस तरह दिखता है:
- रोगी को गायब क्लॉटिंग कारकों से इंजेक्शन दिया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं की संख्या 4 से 8 प्रति दिन भिन्न हो सकती है।
- प्लाज्मा के आधार पर तैयार की गई तैयारी के इंजेक्शन असाइन करें।
- रोगी के शरीर एंटीबॉडी से कोगुलेशन कारकों से निकालने के लिए, डॉक्टर प्लास्पाफेरेसीस लिख सकते हैं।
- वंशानुगत हेमोफिलिया ग्लूकोज, रीमरिन या पॉलीग्लुकिन के समाधान के ड्रिप के लिए प्रदान करता है।
हेमार्थ्रोस के साथ, संयुक्त बैग का पंचर अतिरिक्त रूप से किया जाता है। खूनी सामग्री की आकांक्षा और हार्मोनल तैयारियों के साथ इसके संवर्द्धन को किया जाता है। असफल होने के बिना, उपचार के दौरान प्रभावित अंग immobilized किया जाना चाहिए। भविष्य में, पुनर्वास के बाद, उपचारात्मक शारीरिक प्रशिक्षण और फिजियोथेरेपीटिक हेरफेर निर्धारित किए गए हैं।
गरीब रक्त के थक्के के साथ क्या खाना चाहिए?
मरीजों की स्थिति पर पोषण का मजबूत प्रभाव पड़ता है। रक्तस्राव की घटना को रोकने के लिए, हेमोफिलिया वाले रोगियों को अपने आहार को ऐसे भोजन के साथ समृद्ध करना चाहिए:
- पशु मूल के वसा (मक्खन, दाढ़ी, क्रीम);
- जिगर (दिमाग, गुर्दे, यकृत);
- अनाज दलिया;
- बैंगनी रंग (ब्लूबेरी, ब्लूबेरी, ब्लैकबेरी और अन्य) की जामुन;
- केले और आमों;
- लाल मिर्च, मूली, लाल गोभी और अन्य सब्जियां;
- अखरोट;
- सेम, मटर, सोयाबीन और अन्य सेम;
- डिल, अजमोद, तुलसी;
- सफेद रोटी