बच्चों-तितलियों ... पहली बार इस वाक्यांश को सुनने के लिए, कई लोग रंगीन पतंगों की कल्पना करते हैं, फूलों के बीच लापरवाही से बचते हैं और बचपन की खुशी, कड़वी निराशाओं और चिंताओं से वंचित हैं। इस बीच, तितली सिंड्रोम वाले बच्चों का जीवन बिल्कुल परी कथा या आदर्श तस्वीर की तरह नहीं है। इस लेख में हम जन्मजात बैलस एपिडर्मोलिसिस के बारे में बात करेंगे - एक दुर्लभ अनुवांशिक बीमारी जो मानव शरीर की त्वचा को प्रभावित करती है।
बुलस एपिडर्मोलिसिस: कारण
एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के बाद तितली बच्चों के माता-पिता पहले दिन (और यहां तक कि घंटे) में अपने बच्चे की त्वचा की बीमारी के बारे में जानेंगे। पहली बार इस बीमारी को 1 9 86 में 1 9 86 के अंत तक वर्णित किया गया था।
रोग का कारण एक अनुवांशिक दोष है जो सुरक्षात्मक कार्य करने की क्षमता की एपिडर्मल परत से वंचित है। यह दोष या तो माता-पिता से प्रेषित होता है जो इसके छिपे हुए वाहक होते हैं, या सहजता से उत्पन्न होते हैं। नतीजतन, सभी त्वचा (श्लेष्म झिल्ली सहित) बेहद नाजुक हो जाती है - मामूली स्पर्श नुकसान का कारण बन सकता है। अन्यथा, ऐसे बच्चे पूरी तरह से सामान्य हैं - वे भावनात्मक और बौद्धिक विकास में पीछे नहीं आते हैं, वे सामान्य रूप से बढ़ते हैं और सहायता से वे समाज का पूर्ण हिस्सा बन सकते हैं।
रोग की विरासत के पैटर्न को अभी तक पहचाना नहीं गया है - बुलस एपिडर्मोलिसिस वाले रोगियों में स्वस्थ और बीमार दोनों बच्चे हो सकते हैं। बीमारी की विशिष्टता यह भी है कि किसी बच्चे के जन्म से पहले किसी भी ज्ञात चिकित्सा पद्धतियों से इसका निदान करना असंभव है - न तो भ्रूण का अल्ट्रासाउंड और न ही प्रयोगशाला परीक्षण परिणाम उत्पन्न करता है।
तितली बच्चों के लिए जीवन की महत्वपूर्ण अवधि तीन साल तक है। भविष्य में, उचित उपचार और देखभाल के साथ, त्वचा थोड़ा कठोर हो जाती है, और अधिक स्थिर हो जाती है, हालांकि यह औसत व्यक्ति की त्वचा की ताकत तक नहीं पहुंचती है। इसके अलावा, छोटे बच्चे कारण-प्रभाव संबंधों से अवगत नहीं हो सकते हैं, वे यह समझा नहीं सकते कि यह असंभव है, उदाहरण के लिए, उनके घुटनों पर क्रॉल करना, क्योंकि पैरों की त्वचा पूरी तरह से "छीलने" के बाद, या आंखों या गालों को रगड़ती है।
बुलस एपिडर्मोलिसिस: उपचार
तितली बच्चों का भाग्य मुश्किल है, क्योंकि बीमारी जो उन्हें इतनी पीड़ा का कारण बनती है आज बीमार है। ऐसे बच्चों के लिए जो कुछ किया जा सकता है वह उनकी नाजुक त्वचा को चोटों से बचाने की कोशिश करना है (जो बहुत मुश्किल है), और उनकी घटना के मामले में यह उनकी देखभाल करने के लिए सही और समय पर है। लेकिन इसके बावजूद, कई सभ्य देशों में रोगियों और आजीवन चिकित्सा के पाठ्यक्रमों की देखभाल की योजनाएं विकसित की गई हैं, जो उन्हें सामान्य जीवन जीने, शिक्षा प्राप्त करने, सक्रिय सामाजिक जीवन जीने और यहां तक कि खेल खेलने के लिए भी अनुमति देती हैं।
सीआईएस में, बुलस एपिडर्मोलिसिस के निदान के साथ, निदान अक्सर सबसे प्रतिकूल होता है, क्योंकि यह रोग बेहद दुर्लभ है, चिकित्सकों को ऐसे रोगियों के इलाज में व्यावहारिक रूप से कोई अनुभव नहीं है, और कुछ मामलों में भी इस बीमारी के अस्तित्व पर संदेह नहीं है। अक्सर माता-पिता स्वयं परिस्थिति को बढ़ाते हैं, आत्म-दवा करते हैं और बच्चे के फाइटोथेरेपीटिक माध्यमों, स्वयं निर्मित मलम और टॉकर्स, ब्लूहेड और इस तरह के अन्य साधनों की त्वचा के नुकसान का इलाज करने की कोशिश करते हैं। कहने की जरूरत नहीं है, इस तरह के "उपचार" के बाद, बच्चे के एपिडर्मिस को बहाल करने की लागत ब्रह्माण्ड आयामों में वृद्धि करती है, जबकि पर्याप्त समय पर देखभाल अधिक कठिन होती है, लेकिन बहुत कम महंगी होती है। तितली बच्चों की जरूरत है
खराब चिकित्सा और सामाजिक जागरूकता, देखभाल और उपचार पर ज्ञान की कमी के कारण, बुजुर्ग एपिडर्मोलिसिस वाले कई बच्चे कम उम्र में मर जाते हैं।
बेशक, त्वचा की देखभाल और तितली बच्चों की जीवनशैली रोग की गंभीरता के आधार पर काफी भिन्न होती है - फॉर्म जितना भारी होता है और लक्षणों को और अधिक स्पष्ट किया जाता है, बच्चे की देखभाल और उपचार अधिक सावधान और सटीक होना चाहिए।