Wegener के granulomatosis

Wegener की granulomatosis एक autoimmune रोग है जो गंभीर और तेजी से प्रगतिशील रोगों को संदर्भित करता है। सिस्टमिक वास्कुलाइटिस और वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस निकट से संबंधित रोग हैं, क्योंकि एंटीबॉडी (एंटीनेट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक) ग्रैनुलोमैटोसिस में बनते हैं, जो एएनसीए से जुड़े वास्कुलाइटिस की विशेषता है।

वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के कारण

Wegener के granulomatosis ऑटोम्यून्यून को संदर्भित करता है, तो एक अनुवांशिक कारक हो सकता है। वास्तव में, granulomatosis एक अपर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। तो, रोग के मार्कर एंटीजन हैं - एचएलए 〖बी〗 _7, बी_8, 〖डीआर〗 _2, 〖डीक्यू〗 _w7।

रोगजनकों की भूमिका प्रोटीनस -3 के साथ प्रतिक्रियाशील एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी द्वारा भी खेला जाता है।

Wegener के granulomatosis - लक्षण

ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण अक्सर 40 साल की उम्र में होते हैं, जबकि लिंग कारक कोई फर्क नहीं पड़ता।

Granulomatosis - छोटे और मध्यम जहाजों की दीवारों की सूजन: venules, केशिका, धमनी और धमनी। हार की प्रक्रिया में, ऊपरी श्वसन पथ, गुर्दे, आंखें, फेफड़े और अन्य अंग शामिल होते हैं।

निम्नानुसार लक्षण हैं:

• सामान्य - वजन घटाने, कमजोरी, मायालगिया, आर्थरग्लिया, बुखार, दुर्लभ मामलों में, गठिया;
• तंत्रिका तंत्र - असममित पॉलीनीओरोपैथी;
• आंखें - ऑप्टिक तंत्रिका, अंधापन, कक्षीय ग्रैनुलोमा और एक्सोफथैमोस के साथ एपिस्क्लेराइटिस का आइस्क्रीमिया;
• त्वचा - नेक्रोटिक तत्वों के साथ चकत्ते;
• गुर्दे - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस , जो एक तेज कोर्स ले सकते हैं;
• फेफड़ों - घुसपैठ के रूप में 75% रोगियों में घाव विकसित होते हैं, जो क्षय के दौरान गुहा बनाते हैं; इसके साथ pleurisy, खांसी मनाया जा सकता है।
• श्वसन तंत्र - 9 0% मरीजों में प्रजनन-हेमोरेजिक स्राव और अल्सरेशन के साथ राइनाइटिस के रूप में प्रभावित होते हैं; नाक सेप्टम के छिद्रण से जुड़ी विकृति होती है; इसके अलावा, घाव लारेंक्स, कान, ट्रेकेआ, परानाल साइनस को प्रभावित करता है, जिसमें एक नेक्रोटिक प्रक्रिया देखी जाती है।

Wegener के granulomatosis भी दो रूपों है:

• स्थानीयकृत - यह मुख्य रूप से ऊपरी श्वसन मार्ग को प्रभावित करता है;
• सामान्यीकृत - उसके कई अंग प्रभावित होते हैं, और यह बुखार, संयुक्त मांसपेशियों में दर्द, खांसी और दिल की विफलता के साथ होता है।

वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान

यह निदान कई डेटा के आधार पर संधिविज्ञानी द्वारा किया जाता है:

• रक्त परीक्षण - बायोकेमिकल और सामान्य, जो ग्रैनुलोमैटोसिस की पुष्टि नहीं कर सकते हैं, लेकिन अन्य बीमारियों को रद्द करने में मदद करते हैं;
• मूत्र विश्लेषण - यह गुर्दे की क्षति की पुष्टि या बहिष्कार करने में सक्षम है (रोग का रूप निर्धारित है);
• पैरानाल साइनस और थोरैक्स की एक्स-रे (गणना की गई टोमोग्राफी एक्स-रे द्वारा प्राप्त की गई तुलना में अधिक विस्तृत जानकारी देती है);
• बायोप्सी - एकमात्र तरीका जो निश्चित रूप से ग्रैनुलोमैटोसिस की उपस्थिति की पुष्टि या इनकार करता है; डॉक्टर नाक या गले से ऊतक लेते हैं, और कुछ मामलों में, गुर्दे और फेफड़े।

वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का उपचार

मुख्य रूप से, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की भागीदारी के साथ, बीमारी का उपचार किया जाता है, जो गतिविधि को कम करता है प्रतिरक्षण। ऊतक से गुजरने वाली ऊतक साइटें शल्य चिकित्सा से हटा दी जाती हैं।

गंभीर गुर्दे की क्षति के साथ, कुछ मामलों में, रोगी को अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

Wegener के granulomatosis - निदान

यदि उपचार समय पर शुरू नहीं हुआ है, तो प्रतिकूल पूर्वानुमान 6-12 महीने के भीतर सच हो जाएगा, और औसत जीवन प्रत्याशा 5 महीने से अधिक नहीं है।

उपचार के मामले में, कुछ मामलों में छूट 10 साल तक चलती है। दवा के विकास के वर्तमान चरण में एक पूर्ण इलाज असंभव है।