एजिंग एक अनिवार्य प्रक्रिया है जो धीरे-धीरे और लगातार बहती हर व्यक्ति को प्रभावित करती है। हालांकि, एक ऐसी बीमारी है जिसमें यह प्रक्रिया बहुत तेजी से विकसित होती है, जो सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है। इस बीमारी को प्रोजेरिया कहा जाता है (ग्रीक - समय से पहले पुराना), यह बेहद दुर्लभ है (4 से 8 मिलियन लोगों के लिए 1 मामला), हमारे देश में ऐसे विचलन के कई मामले हैं। प्रोजेरिया के दो मुख्य रूप हैं: हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम (बच्चों का प्रोजेरिया) और वर्नर सिंड्रोम (वयस्कों का प्रोजेरिया)। बाद के बारे में हम अपने लेख में बात करेंगे।
वर्नर सिंड्रोम - विज्ञान का रहस्य
वर्नर सिंड्रोम का पहली बार जर्मन चिकित्सक ओटो वेर्नर द्वारा 1 9 04 में वर्णित किया गया था, लेकिन अब तक, प्रोजेरिया एक दुर्लभ बीमारी है, मुख्य रूप से दुर्लभ घटना के कारण। यह ज्ञात है कि यह जीन उत्परिवर्तन के कारण आनुवंशिक विकार है, जिसे विरासत में मिला है।
आज के लिए, वैज्ञानिकों ने यह भी निर्धारित किया है कि वर्नर सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रीसेसिव बीमारी है। इसका मतलब है कि प्रोजेरिया वाले रोगियों को पिता और मां के साथ आठवीं गुणसूत्र में स्थित एक असंगत जीन मिलता है। हालांकि, अब तक आनुवांशिक विश्लेषण के माध्यम से निदान की पुष्टि या इनकार करना संभव नहीं है।
वयस्कों के प्रोजेरिया के कारण
समय से पहले उम्र बढ़ने के सिंड्रोम का मुख्य कारण अनसुलझा रहता है। प्रोजेरिया के साथ रोगी के माता-पिता के जीन तंत्र में मौजूद क्षतिग्रस्त जीन उनके शरीर को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन जब संयुक्त रूप से एक भयानक परिणाम होता है, तो बच्चे को भविष्य में पीड़ित होने और जीवन से समय से पहले प्रस्थान करने की निंदा करते हैं। लेकिन इस तरह के जीन उत्परिवर्तन की ओर क्या कारण है अभी भी अस्पष्ट है।
बीमारी के लक्षण और पाठ्यक्रम
वर्नर सिंड्रोम का पहला अभिव्यक्ति युवावस्था की अवधि के बाद 14 और 18 (कभी-कभी बाद में) की उम्र के बीच होता है। इस समय तक, सभी रोगी सामान्य रूप से विकसित होते हैं, और फिर उनके शरीर में सभी जीवन प्रणालियों के थकावट की प्रक्रिया शुरू होती है। एक नियम के रूप में, पहले रोगी भूरे रंग के होते हैं, जो अक्सर बालों के झड़ने के साथ संयुक्त होते हैं। त्वचा में शर्मीली परिवर्तन होते हैं: सूखापन, झुर्री , हाइपरपीग्मेंटेशन, त्वचा कसने, पीला।
प्राकृतिक वृद्धावस्था के साथ अक्सर रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है: मोतियाबिंद , एथेरोस्क्लेरोसिस, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम विकार, ऑस्टियोपोरोसिस, विभिन्न प्रकार के सौम्य और घातक नियोप्लासम।
एंडोक्राइन विकार भी मनाए जाते हैं: माध्यमिक यौन संकेतों और मासिक धर्म, स्टेरिलिटी, उच्च आवाज, थायरॉइड डिसफंक्शन, इंसुलिन-प्रतिरोधी मधुमेह की अनुपस्थिति। एट्रोफी फैटी ऊतक और मांसपेशियों, बाहों और पैर असमान रूप से पतले हो जाते हैं, उनकी गतिशीलता तेजी से सीमित होती है।
एक मजबूत परिवर्तन और चेहरे की विशेषताओं के लिए उजागर - वे बिंदु बन जाते हैं, ठोड़ी तेजी से निकलती है, नाक पक्षी की चोंच के साथ समानता प्राप्त करता है, मुंह कम हो जाता है। 30-40 साल की उम्र में, वयस्क प्रोजेरिया वाला व्यक्ति 80 वर्षीय व्यक्ति की तरह दिखता है। वर्नर सिंड्रोम वाले मरीज़ शायद ही कभी 50 साल तक जीवित रहते हैं, अक्सर कैंसर, दिल का दौरा या स्ट्रोक से मर जाते हैं।
वयस्क प्रोजेरिया का उपचार
दुर्भाग्यवश, इस बीमारी से छुटकारा पाने का कोई रास्ता नहीं है। उपचार केवल उभरते लक्षणों से छुटकारा पाने के साथ-साथ संभावित संयोगजनक बीमारियों और उनके उत्तेजना को रोकने के उद्देश्य से किया जाता है। प्लास्टिक सर्जरी के विकास के साथ, समय से पहले उम्र बढ़ने के बाहरी अभिव्यक्तियों को थोड़ा सा सही करना भी संभव था।
वर्तमान में, स्टेम कोशिकाओं द्वारा वर्नर सिंड्रोम के इलाज के लिए परीक्षण किए जाते हैं। यह उम्मीद की जा रही है कि निकट भविष्य में सकारात्मक परिणाम प्राप्त किए जाएंगे।